সাংবিধানিক লম্বাতা। শিশু বৃদ্ধির সমস্যা: পিতামাতার জন্য পরামর্শ

শুভেচ্ছা, প্রিয় পাঠক। আপনি যদি এই ব্লগের সাথে পরিচিত হন তবে এর মানে হল যে আপনার উচ্চতা, আমার মতো, গড় থেকে সামান্য বেশি)) অথবা আপনি কেবল লম্বা উচ্চতার বিষয়ে আগ্রহী। এবং, নিশ্চিতভাবে, আপনার মধ্যে অনেকেই, সম্ভবত একাধিকবার, নিজেকে জিজ্ঞাসা করেছেন প্রশ্ন« আমি এত লম্বা কেন?»

এই প্রশ্নটিই আমি একজন পেশাদার ডাক্তার, জেনেটিক্স এবং গাইনোকোলজির একজন বিশেষজ্ঞ, অনেক বৈজ্ঞানিক নিবন্ধ এবং প্রকাশনার লেখক, আমার নাম, ওলগা কুজনেটসোভাকে উত্তর দিতে বলেছিলাম :)

তাই, বিশেষ করে আমাদের পাঠকদের জন্য উত্তর নিবন্ধে আছে « উচ্চ বৃদ্ধির কারণ»:

এটা ঠিক তাই ঘটে যে শ্যামাঙ্গীরা স্বর্ণকেশী হতে চায়, মোটা লোকেরা ওজন কমাতে চায়, লম্বা লোকেরা খাটো হতে চায় এবং খাটো লোকেরা বড় হওয়ার স্বপ্ন দেখে। মনে হচ্ছে জীবনের সমস্ত সমস্যার কারণ হল চেহারার কিছু উপাদান এবং আপনি যদি এটি পরিবর্তন করেন তবে সবকিছু ভিন্ন হবে . আপনার ব্যক্তিগত জীবন অবিলম্বে উন্নত হবে, একটি শালীন বেতনের চাকরি পাওয়া যাবে, আপনার কমপ্লেক্সগুলি অদৃশ্য হয়ে যাবে ...

এভাবেই মানুষ তৈরি হয়। আমরা আমাদের সমস্যার কারণ অনুসন্ধান করি, কখনও কখনও সম্পূর্ণ ভুল জায়গায়। . এটি পরিষ্কারভাবে বোঝা দরকার যে প্রতিটি ব্যক্তি একটি বহুমুখী ব্যক্তিত্ব এবং প্রত্যেকেরই বিশেষ কিছু রয়েছে যা মনোযোগ এবং সম্মানের যোগ্য। প্রথমত, আপনার নিজের ব্যক্তিত্বকে সম্মান করতে শিখতে হবে, এবং তারপরে অনেক কাল্পনিক বাহ্যিক ত্রুটিগুলি, যার উপর আমরা প্রায়শই অন্যদের মনোযোগ কেন্দ্রীভূত করি , ত্রুটিগুলি থেকে বিরত থাকবে এবং এমন বৈশিষ্ট্য হয়ে উঠবে যা আমাদের ব্যক্তিত্বকে জোর দেয়।

আমরা আমাদের পিতামাতা এবং দাদা-দাদির কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে ক্রোমোজোমের একটি নির্দিষ্ট সেট পাই, যা আমাদের ফেনোটাইপ নির্ধারণ করে। এর মধ্যে রয়েছে চেহারা এবং নির্দিষ্ট কিছু রোগের প্রবণতা। উচ্চতা ফেনোটাইপের অংশঠিক যেমন চোখের রঙ, নাকের আকৃতি, ঠোঁট, পায়ের আকার এবং অন্য সবকিছু.নিষিক্তকরণের মুহুর্তে ক্রোমোজোমগুলি কীভাবে সংযুক্ত হবে তা কেউ জানে না, যেমন আমাদের নিছক নশ্বরদের পক্ষে এটিকে প্রভাবিত করা অসম্ভব।এটি একটি অনন্য প্রক্রিয়া যার ফলে নতুন জীবন হয়।

একেবারে অভিন্ন মানুষ নেই, এমনকি বিভিন্ন পরিস্থিতিতে বেড়ে ওঠা যমজও একটি শুঁটির মধ্যে দুটি মটরের মতো আলাদা, কারণ জেনেটিক্স ছাড়াও, অন্যান্য শর্ত রয়েছে যা ফেনোটাইপ গঠনকে প্রভাবিত করে . এগুলি হল পুষ্টি, পরিবেশগত কারণ, রোগ, খারাপ অভ্যাস ইত্যাদি।

যেহেতু আমরা উচ্চতা সম্পর্কে কথা বলছি, আমরা দেখতে পাচ্ছি যে লম্বা বাবা-মায়ের লম্বা সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে এবং বিপরীতভাবে, ছোট বাবা-মায়ের ছোট সন্তান হবে। জেনেটিক সংকল্প (তথাকথিত জেনেটিক সম্ভাবনা) ছাড়াও, ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, একটি শিশুর বৃদ্ধি বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ পরিবেশের কারণগুলির দ্বারা প্রভাবিত হয়।

যখন উচ্চ বৃদ্ধি শারীরবৃত্তবিদ্যা, এবং যখন এটি প্যাথলজি হয়?

উচ্চ বৃদ্ধি শারীরবৃত্তীয় হয় যদি এটি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত হয় (অন্তত পিতামাতার মধ্যে একজন লম্বা), যখন দেহ আনুপাতিক হয় এবং সমস্ত অঙ্গ এবং সিস্টেম স্বাভাবিকভাবে কাজ করে।

শিশুরোগ বিশেষজ্ঞরা যখন শিশুর বুকের পরিধি, মাথার পরিধি, শরীরের দৈর্ঘ্য এবং ওজন পরিমাপ করেন তখন শৈশব থেকেই শিশু কতটা লম্বা হবে তা অনুমান করা সম্ভব। এই সূচকগুলি সেন্টিল টেবিলের বিপরীতে পরীক্ষা করা হয়, যা প্রতিটি বয়সের জন্য সাধারণ ডেটা মানগুলিকে উপস্থাপন করে। সূচকগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হয়: 3 থেকে 97 সেন্টিল পর্যন্ত।উচ্চ বা নিম্ন যেকোনো কিছুকে স্বাভাবিক মূল্যবোধ থেকে বিচ্যুতি বলে মনে করা হয় এবং ডাক্তার এবং পিতামাতার নিবিড় মনোযোগ প্রয়োজন।

একটি শিশুর লম্বা হওয়া খুব কমই একটি মেডিকেল সমস্যা, তবে এটি বোঝা গুরুত্বপূর্ণ যে খুব লম্বা হওয়া একটি মেডিকেল অবস্থার লক্ষণ হতে পারে।

উচ্চ বৃদ্ধির প্রধান কারণ

- জাতি
- শরীরে বিপাকীয় হরমোন বা গ্রোথ হরমোনের উৎপাদন বৃদ্ধি
— ক্লাইনফেল্টার সিন্ড্রোম (দুটির পরিবর্তে তিনটি লিঙ্গের ক্রোমোজোম)
- অকাল বয়ঃসন্ধি
- অ্যাক্রোমেগালি
- পিটুইটারি টিউমার (বৃদ্ধি হরমোনের উৎপাদন বৃদ্ধি, যা দৈত্যবাদের দিকে পরিচালিত করে)
- স্থূলতা
—

একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হল বৃদ্ধির পদ্ধতিগত পরিমাপ, যখন এটি স্পষ্ট হয় যে উচ্চতা বৃদ্ধি অভিন্ন কিনা বা "জাম্প" এর আগে বৃদ্ধির তীব্রতা সূচকটি স্বাভাবিক সীমার মধ্যে ছিল কিনা।

যদি বৃদ্ধি ব্যাধির কারণ হয় জিনগতভাবে নির্ধারিত হয়, তাদের প্রতিরোধ করা অসম্ভব। যাইহোক, যদি এই এটি শুধুমাত্র কিছু রোগগত অবস্থার একটি উপসর্গ, তারপর কার্যকর চিকিত্সা সাপেক্ষে এই একই রোগগত অবস্থা প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত করা হলে ঘটনাগুলির বিকাশকে প্রভাবিত করা সম্ভব।. উদাহরণস্বরূপ, একটি পিটুইটারি টিউমারের মতো একটি অবস্থা, যা বৃদ্ধির হরমোন বৃদ্ধি করতে পারে। এই ক্ষেত্রে লম্বা হওয়া একটি পিটুইটারি টিউমারের একটি উপসর্গ হবে, এবং এটি লম্বা হওয়ার জন্য চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না, তবে টিউমার, অর্থাৎ, কারণটি নির্মূল করা প্রয়োজন।

পিতামাতার সতর্ক হওয়া উচিত যদি তাদের সন্তানের বৃদ্ধি না হয় বা বিপরীতভাবে, খুব দ্রুত বৃদ্ধি পায়। যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রোগ নির্ণয় এবং সম্ভবত প্রয়োজনীয় চিকিত্সার জন্য ডাক্তারের মনোযোগ চাওয়া উচিত।শুধুমাত্র এই ক্ষেত্রে লুকানো প্যাথলজিকাল অবস্থা চিহ্নিত করা যেতে পারে, যার লক্ষণগুলি বৃদ্ধির ব্যাধি হতে পারে।

ডাক্তার চিকিৎসার ইতিহাস (বৃদ্ধির ধরণ, বংশগতি, উপসর্গের সূত্রপাত) এবং গবেষণার ফলাফলের উপর নির্ভর করে (এনথ্রোপমেট্রিক ডেটা, হাড়ের বয়স পরিমাপ, হরমোনের মাত্রা)। এই সমস্ত একটি সঠিক রোগ নির্ণয় এবং পর্যাপ্ত থেরাপি নির্ধারণ করার জন্য ভিত্তি প্রদান করে।

যদি বয়ঃসন্ধিকালে উচ্চ বৃদ্ধির হারের প্রবণতা স্পষ্ট হয়, একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ রোগ নির্ণয় করা হয়েছে, কিন্তু এই ঘটনার কারণ চিহ্নিত করা যায়নি, তাহলে যৌন হরমোন নির্ধারিত হতে পারে , যথা টেস্টোস্টেরন এবং ইস্ট্রোজেন। তাদের সাহায্যে হাড়ের কার্টিলাজিনাস গ্রোথ জোন বন্ধ করার প্রাকৃতিক প্রক্রিয়া অনুকরণ করা হয় এবং বৃদ্ধি ধীর হয়ে যায় এবং থামে।

হরমোন থেরাপি নির্ধারণের সিদ্ধান্তটি শিশুর পিতামাতার অংশগ্রহণে ডাক্তারদের একটি কাউন্সিল দ্বারা নেওয়া হয়। মেয়েদের জন্য, মাসিক শুরু হওয়ার আগে ইস্ট্রোজেন চিকিত্সা নির্ধারিত হয়, প্রজেস্টেরনের সাথে ইস্ট্রোজেন ব্যবহার করা হয়, যা একটি কৃত্রিম মাসিক চক্র তৈরি করে, চিকিত্সা সাধারণত 14-15 বছর বয়স পর্যন্ত চলতে থাকে, কঠোর চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে।

উপরের সমস্তগুলিকে সংক্ষিপ্ত করে, আমরা উপসংহারে আসতে পারি যে যদি ত্বরান্বিত বৃদ্ধির হার কোনও রোগগত অবস্থার লক্ষণ না হয়, তবে আপনার শরীরের বা আপনার সন্তানের দেহের শারীরবৃত্তিতে হস্তক্ষেপ করার দরকার নেই। সর্বোপরি, "লম্বা" শব্দটি সর্বদা "সুদর্শন" এবং "রাষ্ট্রীয়" শব্দগুলির সাথে যুক্ত হয়েছে।

শিশুদের মধ্যে লম্বা লম্বা রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার বৈশিষ্ট্য

মহামারী সংক্রান্ত অধ্যয়ন অনুসারে, উচ্চ বৃদ্ধির হার শিশুদের মধ্যে সাধারণ এবং এটি খুব কমই চিকিত্সার সাহায্য নেওয়ার কারণ। সাধারণত, সহগামী লক্ষণগুলির উপস্থিতির কারণে পিতামাতারা একটি পেডিয়াট্রিক এন্ডোক্রিনোলজিস্টের কাছ থেকে লম্বা আকার সম্পর্কে পরামর্শ চান: ক্লান্তি, সিনকোপ, বিভিন্ন অঙ্গবিন্যাস রোগ, বিলম্বিত বা ত্বরান্বিত যৌন বিকাশ। যাইহোক, লম্বা উচ্চতার কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে, ভাস্কুলার সিস্টেমের গঠনে প্রায়শই একটি ব্যবধান থাকে, যা ভাস্কুলার টোনের প্রতিবন্ধী নিয়ন্ত্রণ, রক্তচাপ বৃদ্ধি এবং শারীরিক কার্যকলাপে হৃদয়ের প্রতিবন্ধী অভিযোজনের পূর্বশর্ত তৈরি করে। এছাড়াও, লম্বা লম্বা কিছু শিশুর মানসিক এবং সামাজিক সমস্যা রয়েছে।

এটি লক্ষ করা উচিত যে উচ্চ বৃদ্ধি এবং, প্রধানত, দ্রুত বৃদ্ধির হার বিভিন্ন অন্তঃস্রাবী রোগের লক্ষণ হতে পারে - যেমন সোমাটোট্রপিনোমা, অকাল বয়ঃসন্ধি এবং থাইরোটক্সিকোসিস।

লম্বাতার সংজ্ঞা

একটি শিশুর বৃদ্ধির একটি উদ্দেশ্যমূলক মূল্যায়ন স্ট্যান্ডার্ড ডেভিয়েশন স্কোর (SDS, স্ট্যান্ডার্ড ডেভিয়েশন স্কোর) ব্যবহার করে করা হয়, যা দেখায় যে জনসংখ্যার আদর্শ থেকে কতগুলি সিগমা বিচ্যুতি পার্থক্য।

একটি নির্দিষ্ট লিঙ্গ এবং কালানুক্রমিক বয়সের জন্য শরীরের দৈর্ঘ্য 2-এর বেশি স্ট্যান্ডার্ড বিচ্যুতি (SD), দৈত্যবাদ - 3 SD-এর বেশি হলে শিশুদের মধ্যে লম্বাতা নির্ণয় করা হয়।

বৃদ্ধির মূল্যায়ন করার পাশাপাশি, লম্বা আকারের শিশুদের ক্ষেত্রে বৃদ্ধির হার গণনা করা, অসামঞ্জস্যপূর্ণ দেহের উপস্থিতি এবং চূড়ান্ত পূর্বাভাসিত উচ্চতা মূল্যায়ন করা প্রয়োজন। বৃদ্ধির হার গণনা করার জন্য, গণনার সম্ভাব্য ত্রুটিগুলি সমতল করার জন্য 6 মাসের বেশি সময়ের মধ্যে দুটি নথিভুক্ত বৃদ্ধি পরিমাপের ডেটা থাকা প্রয়োজন৷ এটা লক্ষ করা উচিত যে প্রিপুবসেন্ট শিশুদের মধ্যে বৃদ্ধির হারের মূল্যায়ন সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ।

শরীরের আনুপাতিকতা মূল্যায়ন করার জন্য, বসার সময় উচ্চতা পরিমাপ করা হয় এবং শরীরের উপরের অংশের নীচের অংশের অনুপাত মূল্যায়ন করা হয়।

একটি শিশুর চূড়ান্ত পূর্বাভাসিত উচ্চতা তার পিতামাতার উচ্চতা এবং অর্জিত হাড় বয়সের মানগুলির উপর ভিত্তি করে গণনা করা যেতে পারে।

লম্বা উচ্চতার ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, শিশুদের লম্বা উচ্চতা প্যাথলজিকাল নয়, তবে পেডিয়াট্রিক এন্ডোক্রিনোলজিস্টের প্রধান কাজ হল অন্যান্য রোগের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস করা, যার লক্ষণ হল উচ্চ বৃদ্ধির হার।

anamnesis সংগ্রহ করার সময়, উচ্চতা এবং জন্ম ওজনের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। সুতরাং, মারফান, বেকউইথ-উইডেম্যান, সিম্পসন-গোলাবি-বেমেল, বানায়ান-রিলে-রুভালকাবা সিন্ড্রোম এবং সাংবিধানিক লম্বাতার সাথে, জন্মের সময় শরীরের দৈর্ঘ্যের উচ্চ মানগুলি উল্লেখ করা হয়েছে। লম্বা উচ্চতার বেশিরভাগ সিন্ড্রোমিক ফর্ম (সোটোস এবং ওয়েভার সিন্ড্রোম, ক্লাইনফেল্টার সিনড্রোম, ভঙ্গুর এক্স সিনড্রোম, হোমোসিস্টিনুরিয়া, ইত্যাদি) বিলম্বিত নিউরোসাইকিক বিকাশ বা আচরণগত সমস্যা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীর কোন সহজাত প্যাথলজি আছে কিনা তা খুঁজে বের করা গুরুত্বপূর্ণ। উদাহরণস্বরূপ, ফ্যাক্টোপ্যাথিগুলি মারফান সিন্ড্রোম এবং হোমোসিস্টিনুরিয়ার বৈশিষ্ট্য; কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের প্যাথলজিগুলি মারফান সিন্ড্রোম, লুই-ড্যুটজ সিন্ড্রোম এবং হোমোসিস্টিনুরিয়াতে বেশি দেখা যায়। সোটোস সিনড্রোমে নবজাতকের হাইপোটেনশন সাধারণ এবং বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোমে অগ্রবর্তী পেটের প্রাচীরের ত্রুটিগুলি সাধারণ। পিতামাতার উচ্চতা স্পষ্ট করা শুধুমাত্র লক্ষ্যের উচ্চতা গণনা করার সময়ই নয়, লম্বা উচ্চতার সিন্ড্রোমিক ফর্মগুলির সাথে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের জন্যও গুরুত্বপূর্ণ। নৃতাত্ত্বিক সূচকগুলি বিশ্লেষণ করার সময়, শরীরের আনুপাতিকতা মূল্যায়ন করা গুরুত্বপূর্ণ। মারফান, ক্লাইনফেল্টার, লুইস-ডিটজ সিনড্রোম, হোমোসিস্টিনুরিয়া, জন্মগত কন্ট্রাকচারাল অ্যারাচনোডাক্টিলি (বিলস সিনড্রোম) এর জন্য শরীরের অসামঞ্জস্যের গঠন সাধারণ, যখন "ভঙ্গুর" এক্স-ক্রোমোজোম, সোটোস, ওয়েভার, বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোম সহ রোগীদের স্বাভাবিক। উপরের এবং নীচের অংশগুলির। বড় মাথার পরিধি সোটোস, ওয়েভার এবং বানায়ান-রাইলি-রুভালকাবা সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্য।

শিশুদের মধ্যে লম্বা লম্বা হওয়ার কারণ নির্ধারণে যৌন বিকাশের মূল্যায়ন সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ দিক। 8 বছরের কম বয়সী মেয়েদের থেলার্চের সাথে সংমিশ্রণে ত্বরান্বিত বৃদ্ধি অকাল যৌন বিকাশকে নির্দেশ করে। ছেলেদের উচ্চ বৃদ্ধির হার, টেস্টিকুলার আকার বৃদ্ধির সাথে মিলিত, এছাড়াও অকাল যৌন বিকাশের উপস্থিতি নির্দেশ করে। যাইহোক, আমাদের ভুলে যাওয়া উচিত নয় যে লম্বা আকারের সংমিশ্রণে ম্যাক্রোরকিডিজম ভঙ্গুর এক্স সিন্ড্রোমের একটি ক্লিনিকাল প্রকাশ। উচ্চ বৃদ্ধির হারের সাথে যুক্ত অন্যান্য অন্তঃস্রাবী রোগের মধ্যে রয়েছে হাইপারথাইরয়েডিজম এবং পিটুইটারি গিগান্টিজম। লম্বা আকারের সাথে সম্পর্কিত এই এবং অন্যান্য রোগের নির্ণয় সারণী 1 এ উপস্থাপন করা হয়েছে। উপরন্তু, ত্বরান্বিত বৃদ্ধির হার সাংবিধানিক বহির্মুখী স্থূলতা সহ শিশুদের জন্য সাধারণ।

সারণী 1. শিশুদের মধ্যে লম্বা উচ্চতার ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয়

রোগ	ডায়াগনসটিক পরীক্ষাগুলোর
মারফান সিন্ড্রোম	ঘেন্ট মানদণ্ড ব্যবহার করে একজন চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ, কার্ডিওলজিস্ট, জিনতত্ত্ববিদ দ্বারা পরীক্ষা
ক্লাইনফেল্টার সিন্ড্রোম	ক্যারিওটাইপিং
ভঙ্গুর এক্স সিনড্রোম	জেনেটিক গবেষণা (জিন FMR1)
হোমোসিস্টিনুরিয়া	সিরাম হোমোসিস্টাইন স্তর
সোটোস সিন্ড্রোম	বিশেষ মানদণ্ডের ব্যবহার, হাড়ের বয়স, জেনেটিক পরামর্শ, জিন পরীক্ষা এনএসডি1
অন্যান্য সিনড্রোম	জেনেটিক পরামর্শ, নির্দিষ্ট জেনেটিক পরীক্ষা
অকাল যৌন বিকাশ	LH, FSH, estradiol (মেয়েরা), টেস্টোস্টেরন (ছেলে), হাড়ের বয়স
অকাল অ্যাড্রেনার্চে	অ্যাড্রিনাল অ্যান্ড্রোজেন, টেস্টোস্টেরন, এস্ট্রাডিওল, এএফপি, বি-এইচসিজি, হাড়ের বয়স
পিটুইটারি দৈত্যবাদ	GR, IGF-1, IGFBP3, গ্লুকোজ দমন পরীক্ষা (OGTT)
হাইপারথাইরয়েডিজম	TSH, T4 st., T3 st.
পারিবারিক গ্লুকোকোর্টিকয়েডের অভাব	ACTH, কর্টিসল
ইস্ট্রোজেনের ঘাটতি	LH, FSH, estradiol, হাড়ের বয়স
সাংবিধানিক লম্বাতা	হাড়ের বয়স

শিশুদের লম্বা উচ্চতার জন্য চিকিত্সার বিকল্প

লম্বা উচ্চতার বেশিরভাগ শিশুর নির্দিষ্ট (বৃদ্ধি বন্ধ) চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না; বৃদ্ধির হার পর্যবেক্ষণের সাথে গতিশীল পর্যবেক্ষণ বাঞ্ছনীয়।

লম্বা উচ্চতার চিকিত্সার সম্ভাবনার প্রশ্নটি বিতর্কিত, যেহেতু আজ পর্যন্ত এর কার্যকারিতা এবং সুরক্ষার বিষয়ে কোনও বিশ্বাসযোগ্য ডেটা নেই। উপরন্তু, শর্তাবলী এবং শর্তাবলী যার অধীনে এই ধরনের চিকিত্সা বাহিত হতে পারে সুনির্দিষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়নি। বেশিরভাগ বিশেষজ্ঞদের মতে, লম্বা উচ্চতার জন্য নির্দিষ্ট চিকিত্সা সম্ভব যখন পূর্বাভাসিত উচ্চতা জনসংখ্যার মান থেকে 2.5 SD এর বেশি হয়। শিশুদের লম্বা উচ্চতার চিকিত্সার প্রধান পদ্ধতি হল অস্ত্রোপচার এবং ঔষধ।

সেক্স স্টেরয়েডের উচ্চ মাত্রা ব্যবহার করে সর্বাধিক ব্যবহৃত হরমোন থেরাপি, যা বৃদ্ধির প্লেটগুলির ত্বরান্বিত বন্ধের প্রচার করে। Hendriks A.E দ্বারা একটি গবেষণায় ইত্যাদি উচ্চ মাত্রার ইস্ট্রোজেন (100 mcg ethinyl estradiol) এর ব্যবহার লম্বা মেয়েদের লম্বা উচ্চতার চিকিৎসায় কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে। চূড়ান্ত পূর্বাভাসিত উচ্চতা হ্রাসের মাত্রা অত্যন্ত পরিবর্তনশীল এবং দৃঢ়ভাবে হাড়ের বয়সের উপর নির্ভর করে যেখানে চিকিত্সা শুরু হয়েছিল। পরবর্তীতে চিকিত্সা শুরু করা হয়েছিল, চূড়ান্ত উচ্চতা যত ছোট হবে। এছাড়াও, উচ্চ মাত্রায় ইস্ট্রোজেন থেরাপির সাথে ছেলেদের গাইনোকোমাস্টিয়া, বমি বমি ভাব, মাথাব্যথা, ইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশন এবং উভয় লিঙ্গের রোগীদের মধ্যে থ্রম্বোসিসের প্রবণতার মতো পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া ছিল। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে সম্ভাব্য গবেষণাগুলি মহিলাদের মধ্যে উর্বরতা হ্রাসের আকারে ইস্ট্রোজেন থেরাপির বিলম্বিত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া নির্দেশ করে। ইস্ট্রোজেন (200 mcg ethinyl estradiol) এর উচ্চ মাত্রার ব্যবহার চূড়ান্ত উচ্চতা কমাতে সুবিধা প্রদান করে না এবং প্রাথমিক ডিম্বাশয়ের ব্যর্থতা এবং মহিলাদের মধ্যে স্তন ক্যান্সারের ঝুঁকি বৃদ্ধির সাথে যুক্ত। ইস্ট্রোজেন (250 থেকে 1000 মিলিগ্রাম) এর অতি উচ্চ মাত্রার ব্যবহার মহিলাদের মেলানোমার ঝুঁকির উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধির সাথে যুক্ত।

লম্বা ছেলেদের ক্ষেত্রে, উচ্চ মাত্রায় টেস্টোস্টেরন প্রস্তুতি (500 মিলিগ্রাম, প্রতি 2 সপ্তাহে IM) চূড়ান্ত প্রক্ষিপ্ত উচ্চতা কমাতে ব্যবহার করা হয়, তবে তাদের কার্যকারিতা ইস্ট্রোজেন থেরাপির তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম। চিকিত্সার কার্যকারিতা হাড়ের পরিপক্কতার ডিগ্রির উপরও নির্ভর করে যেখানে চিকিত্সা শুরু হয়েছিল। অ্যান্ড্রোজেন থেরাপির পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে ব্রণ, আক্রমণাত্মক আচরণ এবং স্বতঃস্ফূর্ত বেদনাদায়ক ইরেকশন। কার্ডিওভাসকুলার প্যাথলজি ছাড়াই মারফান সিন্ড্রোমের রোগীদের ক্ষেত্রেও অনুরূপ থেরাপি সফলভাবে ব্যবহৃত হয়। এন্ড্রোজেনের উচ্চ মাত্রা ব্যবহার করার পরে ক্যান্সারের প্রবণতা বৃদ্ধি (প্রস্টেট ক্যান্সার সহ) এবং পুরুষদের মধ্যে উর্বরতা হ্রাস সম্পর্কে নিশ্চিত তথ্য পাওয়া যায়নি।

সেক্স স্টেরয়েড থেরাপির পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার উচ্চ ঘটনা অন্যান্য ওষুধের ব্যবহারের অধ্যয়নকে প্ররোচিত করে যা গ্রোথ হরমোনের কেন্দ্রীয় নিঃসরণকে বাধা দেয় (সোমাটোস্ট্যাটিন অ্যানালগ বা অ্যান্টিকোলিনার্জিক ওষুধ) বা গ্রোথ হরমোনের পেরিফেরাল অ্যাকশনকে বাধা দেয়।

চূড়ান্ত উচ্চতা হ্রাস করার লক্ষ্যে সবচেয়ে সাধারণ অস্ত্রোপচার পদ্ধতি হল দূরবর্তী ফেমোরাল এপিফাইসিস এবং প্রক্সিমাল টিবিয়াল এবং ফাইবুলা এপিফাইসিসের দ্বিপাক্ষিক পারকিউটেনিয়াস এপিফাইসিওডেসিস। অস্ত্রোপচারের ফলাফল চিকিত্সার সময়ের উপরও নির্ভর করে। চূড়ান্ত পূর্বাভাসিত উচ্চতা এক তৃতীয়াংশ কমাতে, 170 সেমি পর্যন্ত উচ্চতা সহ মেয়েদের 12.5 বছর পর্যন্ত হাড়ের বয়সে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা করা উচিত এবং 185 সেমি পর্যন্ত উচ্চতাযুক্ত ছেলেদের ক্ষেত্রে 14 বছর। অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার সময়, শরীরের অসামঞ্জস্য গঠনের ঝুঁকি থাকে, যেহেতু চিকিত্সার ফলাফল হল নিম্ন প্রান্তের বৃদ্ধি বন্ধ করা, তবে মেরুদণ্ড নয়। অপারেশন পরবর্তী জটিলতাগুলি (এক্সোস্টোস, নিম্ন প্রান্তের কৌণিক বিকৃতি) কার্যত অনুপস্থিত থাকে যখন অপারেশনটি একজন অভিজ্ঞ সার্জন দ্বারা সঞ্চালিত হয়। মারফান সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে এপিফিসিওডেসিস ব্যবহারের সাথে ইতিবাচক অভিজ্ঞতা রয়েছে।

উপসংহার

শিশুদের লম্বা উচ্চতা প্রায়শই একটি প্যাথলজিকাল অবস্থা নয় যার জন্য নির্দিষ্ট থেরাপির প্রয়োজন হয়। একটি পেডিয়াট্রিক এন্ডোক্রিনোলজিস্টের প্রধান কাজ হল লম্বা উচ্চতার কারণ চিহ্নিত করা, যা পরবর্তী কৌশল নির্ধারণ করে।

লম্বা লম্বা হওয়ার প্রধান চিকিৎসা হল সেক্স স্টেরয়েড সহ হরমোনাল থেরাপি এবং অস্ত্রোপচার। লম্বা উচ্চতার মেয়েদের উচ্চ-ডোজ ইস্ট্রোজেন থেরাপির কার্যকারিতা কম এবং এটি গুরুতর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার সাথে যুক্ত, যা দৈনন্দিন ক্লিনিকাল অনুশীলনে তাদের ব্যবহার উল্লেখযোগ্যভাবে সীমিত করে। লম্বা আকারের চিকিত্সার জন্য অস্ত্রোপচার পদ্ধতিগুলি বেশি পছন্দনীয়, তবে এই চিকিত্সা পদ্ধতির সুরক্ষা প্রোফাইল এবং কার্যকারিতা এখনও পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি।

এই উপাদানটি প্রস্তুত করার জন্য আমরা ব্যবহার করেছি:

Hannema S. E., Sävendahl L. লম্বা প্রকৃতির মূল্যায়ন ও ব্যবস্থাপনা। Horm Res Paediatr 2016;85:347-352।

লম্বাতা হল স্বাভাবিক বৃদ্ধির হারের চেয়ে দুই পয়েন্টের বেশি। বৃদ্ধি জিনগতভাবে প্রোগ্রাম করা হয় এবং অনেক কারণের উপর নির্ভর করে।

এই অবস্থার সাথে বর্ধিত ক্লান্তি, দুর্বল ভঙ্গি, যৌন বিকাশে সমস্যা ইত্যাদি হতে পারে।

লম্বা লম্বা হওয়ার কারণ

লম্বা লম্বা হওয়ার কারণ বংশগত প্রবণতা হতে পারে। উপরন্তু, অন্তঃস্রাবী রোগ এছাড়াও বৃদ্ধি বৃদ্ধি হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, জেনেটিক-ক্রোমোসোমাল প্যাথলজিগুলি উল্লেখ করা হয়। কখনও কখনও লম্বাতা প্রাথমিক যৌন বিকাশ দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়।

সাংবিধানিক-বংশগত লম্বা উচ্চতা প্রায়শই ছেলেদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। এই অবস্থা স্বাভাবিক হিসাবে মূল্যায়ন করা হয়. একই সময়ে, মানসিক বা শারীরিক বিকাশ হয় না। রক্ত পরীক্ষা করার সময়, কোন উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন পরিলক্ষিত হয় না। এটি লম্বা লম্বা হওয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ।

এছাড়াও, বৃদ্ধির হরমোন-নিঃসরণকারী টিউমার, সেরিব্রাল গিগান্টিজম, বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোম, হাইমিসিস্টোনুরিয়া, চিকিত্সা না করা জন্মগত অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া, স্থূলতা, সেইসাথে ইস্ট্রোজেনের বর্ধিত উত্পাদনের কারণে শিশুর কঙ্কালের বৃদ্ধি লক্ষ্য করা যায়। এবং অ্যান্ড্রোজেন।

লম্বা হওয়ার লক্ষণ

প্যাথলজির প্রধান লক্ষণ হল উচ্চ বৃদ্ধি, অর্থাৎ, নিয়মগুলির সাথে তার অ-সম্মতি। একটি শিশুর ভবিষ্যত বৃদ্ধি নির্ধারণ করার উপায় আছে। সুতরাং, ছেলেদের জন্য এটি সূত্র দ্বারা গণনা করা হয়: পিতার উচ্চতা এবং মায়ের উচ্চতা, দুই দ্বারা বিভক্ত এবং প্লাস 6.5 সেন্টিমিটার। মেয়েদের জন্য, শেষ অঙ্কটি মাইনাস। দুই বা ততোধিক সূচক দ্বারা স্বাভাবিক সূচকগুলিকে অতিক্রম করা লম্বা।

বর্ধিত বৃদ্ধির সাথে, ভাস্কুলার এবং পেশী সিস্টেমে পরিবর্তনগুলি পরিলক্ষিত হয়। উপরন্তু, এই ধরনের মানুষ ভবিষ্যতে উচ্চ রক্তচাপ প্রবণ হয়। এছাড়াও, অসুস্থতার পরে তাদের পুনরুদ্ধারের সময়কাল দীর্ঘ হয়।

এটিও উল্লেখ করা উচিত যে উচ্চ বৃদ্ধির কারণে শিশুর জটিলতা দেখা দেয়। মেয়েরা প্রায়ই তাদের উচ্চতা দ্বারা বিব্রত হয় এবং এটি লুকানোর জন্য সম্ভাব্য সব উপায়ে চেষ্টা করে। তারা স্তব্ধ হতে শুরু করে, যা মেরুদণ্ডের রোগগুলির গঠনের দিকে পরিচালিত করে। পেশীবহুল কঙ্কালের হাড়ের কঙ্কালের মতো একই গতিতে গঠনের সময় না থাকার ফলে উচ্চতার তুলনায় ওজনের অভাব রয়েছে। উপরন্তু, হৃদপিণ্ড একটি পেশীবহুল অঙ্গ বলে প্রদত্ত, লম্বা শিশুরা প্রায়শই এই অঙ্গটির কার্যকারিতায় সমস্যা অনুভব করে। এটি দুর্বলতা, মাথা ঘোরা, হার্টের ব্যথা ইত্যাদির আকারে নিজেকে প্রকাশ করে।

লম্বা উচ্চতার রোগ নির্ণয়

রোগ নির্ণয় স্পষ্ট করার জন্য, পিতামাতার সাক্ষাতকার নেওয়া উচিত এবং নির্ধারণ করা উচিত যে একটি বংশগত-সাংবিধানিক ফর্ম আছে কিনা যার জন্য কোন চিকিত্সার প্রয়োজন নেই। উপরন্তু, বৃদ্ধির হরমোন, অ্যামিনো অ্যাসিড, প্রস্রাবে সিরাম, রক্তে গ্লুকোজ, সেইসাথে হরমোনের মাত্রা পরীক্ষা করার জন্য একটি বিশ্লেষণ করা উচিত।

কিছু ক্ষেত্রে, টমোগ্রাফি, টিস্যু বায়োপসি (যদি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি প্রভাবিত হয়), রেডিওগ্রাফি, আল্ট্রাসাউন্ড ইত্যাদির প্রয়োজন হতে পারে।

লম্বা উচ্চতার চিকিত্সা

লম্বা লম্বা হওয়ার জন্য বর্তমানে কোনো নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই। হরমোনজনিত ওষুধের ব্যবহার গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে, যা এই কৌশলটি পরিত্যাগ করার প্রয়োজন করে।

যদি লম্বা লম্বা হওয়ার কারণ সহজাত রোগ হয় তবে তাদের চিকিত্সা করা উচিত। উদাহরণস্বরূপ, অ্যাড্রিনাল টিউমারের ক্ষেত্রে, তাদের প্রতিস্থাপন থেরাপি দ্বারা অনুসরণ করা হয়।

লম্বা উচ্চতা প্রতিরোধ

এই প্যাথলজির জন্য কোন নির্দিষ্ট প্রতিরোধ নেই। যদি কোনও রোগের সন্দেহ হয়, তবে গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলির রোগগুলি বাতিল করার জন্য শিশুর পরীক্ষা করা উচিত।

প্রতিটি মা চান তার শিশু তার বয়স অনুযায়ী সুস্থভাবে বেড়ে উঠুক।

সেজন্য বাবা-মা সবসময় বিশেষ মনোযোগ দেন শিশুর উচ্চতা , কারণ উচ্চতা শিশুর বিকাশের অন্যতম প্রধান সূচক।

কিভাবে একটি শিশু 3 থেকে 7 বছর বয়সী হতে হবে? কি করতে হবে, যদি শিশুটি খুব ছোট বা, বিপরীতভাবে, খুব লম্বা ? কি বৃদ্ধি ব্যাধি হতে পারে?

আমরা আপনাকে আজ আমাদের সাথে এই গুরুত্বপূর্ণ প্রশ্নের উত্তর খুঁজে বের করার জন্য আমন্ত্রণ জানাচ্ছি।

বৃদ্ধির নিয়ম

বৃদ্ধির ব্যাধির কারণ

বৃদ্ধির ব্যাধিগুলির প্রধান কারণগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি হল:

• - যদি মা এবং বাবা যথাক্রমে খাটো বা লম্বা হয়, তবে শিশুটি কেবল তার পিতামাতার অনুসরণ করতে পারে এবং খাটো বা লম্বা হতে পারে;

ইরিনা কোলপাকোভা, শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ, হোমিওপ্যাথ - হোমিওপ্যাথিক কেন্দ্রের নামকরণ করা হয়েছে। ডেমিয়ানা পোপোভা: "যদি একটি শিশুর মা বা বাবা ছোট হয়, তবে স্পষ্টতই সে লম্বা হবে না, এতে দোষের কিছু নেই। বিখ্যাত সফল ব্যক্তিদের মধ্যে অনেক ছোট, কিন্তু কম সুন্দর এবং উচ্চাভিলাষী নেই। উদাহরণস্বরূপ, নেপোলিয়ন, টম ক্রুজ, শাকিরা, ভেনেসা প্যারাডিস, সালমা হেক, পাবলো পিকাসো, মার্গারেট মিচেল, শার্লট ব্রোন্টে।"

• হরমোনজনিত সমস্যা - তারা খুব উচ্চ বা খুব ছোট বৃদ্ধি হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, তারা gignatism, dwarfism সৃষ্টি করতে পারে;
• জন্মগত রোগ এবং ব্যাধি - উদাহরণস্বরূপ, অ্যাকোন্ড্রোপ্লাসিয়া একটি জন্মগত রোগ যেখানে একজন ব্যক্তির অঙ্গগুলির হাড়ের বৃদ্ধির অঞ্চল থাকে না, যার কারণে বাহু এবং পা দৈর্ঘ্যে বৃদ্ধি পায়; মারফান সিন্ড্রোম একটি বংশগত সংযোজক টিস্যু রোগ, রোগীদের লম্বা উচ্চতা এবং প্রসারিত অঙ্গ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়;
• উন্নয়নমূলক ব্যাধি - উন্নয়নগত ব্যবধান বা, বিপরীতভাবে, খুব দ্রুত বিকাশ কম বা উচ্চ বৃদ্ধির কারণ হতে পারে;
• দরিদ্র পুষ্টি, দীর্ঘস্থায়ী রোগ এবং গুরুতর মানসিক চাপ এগুলো শিশুর বৃদ্ধিতেও প্রভাব ফেলতে পারে।

শিশু বৃদ্ধি: পিতামাতার জন্য পরামর্শ

অধিকাংশ ক্ষেত্রে ছোট বা লম্বা শিশুর উচ্চতা এক বা অন্য বয়সে, এটি শিশুর একটি বৈশিষ্ট্য এবং এর কোনো অন্তর্নিহিত স্বাস্থ্য সমস্যা নেই। কিন্তু কখনও কখনও বিভিন্ন রোগ বৃদ্ধির ব্যাধির জন্য দায়ী।

তার বৃদ্ধি সঠিক বা স্বাভাবিক কিনা তা বোঝার জন্য এটি প্রয়োজন একটি শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করুন।

ডাক্তারকে অবশ্যই শিশুর সাধারণ অবস্থার মূল্যায়ন করতে হবে, কয়েক মাস ধরে তার বৃদ্ধির গতিশীলতা পর্যবেক্ষণ করতে হবে, বংশগত কারণ এবং সম্ভাব্য জন্মগত ত্রুটিগুলি মূল্যায়ন করতে হবে এবং তারপরে শিশুটি সঠিকভাবে বিকাশ করছে কিনা সে সম্পর্কে একটি উপসংহারে আসতে হবে। যদি সত্যিকারের বিচ্যুতি হয়, তবে ডাক্তার শিশুটিকে পরীক্ষার জন্য একজন এন্ডোক্রিনোলজিস্ট এবং অন্যান্য বিশেষ বিশেষজ্ঞের কাছে পাঠাবেন যারা জটিল চিকিত্সা লিখুন .

বৃদ্ধি সমস্যা প্রতিরোধ করার জন্য, পিতামাতাদের পরামর্শ দেওয়া হয়:

• পরিদর্শন শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ নিয়মিত পরিদর্শনের জন্য বছরে কমপক্ষে 5 বার;
• , বৃদ্ধির মানগুলিতে আগ্রহী হন;
• শিশুর জন্য সরবরাহ করুন সঠিক পুষ্টি, সর্বোত্তম হাঁটা এবং ঘুমের ধরণ ;
• অনেক গুরুত্বপূর্ণ মাঝারি শারীরিক কার্যকলাপ ;
• সম্ভব হলে এটি প্রয়োজনীয় আপনার শিশুকে মানসিক চাপ থেকে রক্ষা করুন বিশেষ করে তিন বছর বয়সের আগে।

আপনার সন্তানের সঠিকভাবে বিকাশ হচ্ছে কিনা তা নিয়ে আপনার সন্দেহ থাকলে, পরিস্থিতি বোঝার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে ভুলবেন না এবং এমন সময়টি মিস করবেন না যখন এমনকি গুরুতর প্যাথলজিগুলিও সংশোধন করা যেতে পারে।

আপনার শিশুর বৃদ্ধি সম্পর্কে আতঙ্কিত হওয়ার আগে, পরিস্থিতিটি শান্তভাবে দেখুন, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন এবং সিদ্ধান্তে পৌঁছান। চিন্তা করার দরকার নেই, আপনার শিশুর সত্যিই একজন শান্ত ও সুস্থ মা দরকার। মনে রাখবেন, ছোট এবং লম্বা উভয়েরই তাদের সুবিধা এবং অসুবিধা রয়েছে!

স্বাস্থ্যবান হও!

430 অধ্যায় 13 নিউরোএন্ডোক্রাইন রোগ

বৃদ্ধি হরমোন এবং IGF-1, OGTT এর পটভূমির বিরুদ্ধে বৃদ্ধি হরমোন স্তর

পিটুইটারি অ্যাডেনোমার 2 এনজি/এমএলের বেশি, এমআরআই বা সিটি লক্ষণ।

সোটোস সিনড্রোম (সেরিব্রাল জাইগান্টিজম) সহ নবজাতকদের শরীরের ওজন এবং দৈর্ঘ্য বৃদ্ধি, একটি উত্তল কপাল, ডলিকোসেফালি, ম্যাক্রোসেফালি, উচ্চ গথিক তালু, প্যালপেব্রাল ফিসারের অ্যান্টি-মঙ্গোলয়েড বিন্যাস সহ হাইপারটেলোরিজম এবং প্রগনাথিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই ধরনের শিশুরা মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং প্রতিবন্ধী মোটর সমন্বয় অনুভব করে। চামড়া এবং

নরম টিস্যু কিছুটা ঘন হয়। বয়স বাড়ার সাথে সাথে শরীরের বৃদ্ধি বাড়ে

ঘটে, তবে বয়ঃসন্ধি সাধারণত আগে ঘটে, যার ফলস্বরূপ টিউবুলার হাড়ের এপিফাইসগুলি বন্ধ হয়ে যায়। এই কারণেই কো-সিনড্রোমের বেশিরভাগ রোগী

যৌবনে তোষা স্বাভাবিক বৃদ্ধি পায়।

বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল চিত্রটি সিন্ড্রোমের অন্য একটি স্বীকৃত নাম দ্বারা ভালভাবে প্রতিফলিত হয় - ইএমজি সিন্ড্রোম (ওমফালোসেল, ম্যাক্রোগ্লোসিয়া, জিগান্টিজম - ইংরেজি থেকে। Exomphalos, Macroglossia, Gigantism). প্রকৃতপক্ষে, বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোমে আক্রান্ত নবজাতকের বড় আকার, ওমফালোসেল, ম্যাক্রোগ্লোসিয়া, কিডনির মেডুলারি স্তরের হাইপারপ্লাসিয়া, হাইপারপ্লাস্টিক

অগ্ন্যাশয় আইলেট কোষের ফাঁক, যা প্রায়ই কারণ হয়ে ওঠে

হাইপোগ্লাইসেমিয়ার বিকাশ।

মারফান সিন্ড্রোম বা মারফান-সদৃশ সিন্ড্রোম (হোমোসিস্টিনুরিয়া, মেন 2বি সিন্ড্রোম,) রোগীদের সাধারণ চেহারা

জন্মগত সংকোচনমূলক arachnodactyly), প্রাথমিকভাবে

শরীরের উপরের অংশে হ্রাসের কারণে (বসা উচ্চতা) নীচের তুলনায়, শরীরের দৈর্ঘ্যের আর্ম স্প্যানকে অতিক্রম করে এবং অ্যারাচনোডাক্টিলি।

MEN 2b সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল ছবির জন্য, বিভাগটি দেখুন "সিন-

"মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ 2 এর ড্রোম।"

ক্লাইনফেল্টার সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল ছবির জন্য, দেখুন

"বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি সিন্ড্রোম।"

উপরন্তু, উচ্চ বৃদ্ধি উন্নয়নশীল একটি বর্ধিত ঝুঁকি সঙ্গে যুক্ত করা হয়

কিছু রোগ এবং ব্যাধির বিকাশ: ইডিওপ্যাথিক স্কোলিওসিস এবং অন্যান্য অঙ্গবিন্যাস রোগ, ভেরিকোসেল, স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স, বিষণ্নতা, অস্টিওপোরোসিস ইত্যাদি।

ইটিওলজি

সাংবিধানিক লম্বাতা।

এন্ডোক্রাইন রোগ।

গর্ভাবস্থায় মায়ের জিডিএম বা পচনশীল ডায়াবেটিস।

পিটুইটারি গ্রন্থির সোমাটোট্রপিনোমা (পিটুইটারি গিগান্টিজম) এবং গ্রোথ হরমোনের হাইপারসিক্রেশনের অন্যান্য কারণ।

পিপিএস সিন্ড্রোম।

থাইরোটক্সিকোসিস সিন্ড্রোম।

বহির্মুখী-সাংবিধানিকস্থূলতা

হাইপোগোনাডিজম সিন্ড্রোম।

সোমাটোট্রপিনোমা সহ বংশগত সিন্ড্রোম

পিটুইটারি গ্রন্থি

মেন 1 সিন্ড্রোম (ওয়ার্মার সিনড্রোম)।

ম্যাককিউন-অলব্রাইট সিন্ড্রোম।

কার্নি সিন্ড্রোম।

পারিবারিক অ্যাক্রোমেগালি।

বংশগত সিনড্রোম লম্বা উচ্চতার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

সোটোস সিন্ড্রোম (সেরিব্রাল জায়ান্টিজম)।

ওয়েভার-স্মিথ সিন্ড্রোম।

বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোম।

সিম্পসন-গোলাবি-বেমেল সিন্ড্রোম।

মারফান সিন্ড্রোম।

মেন সিনড্রোম 2 বি।

হোমোসিস্টিনুরিয়া।

জন্মগত কন্ট্রাক্টাল আরাকনোডাক্টিলি (বিলস সিনড্রোম)।

ফ্রেজিল এক্স সিনড্রোম (মার্টিন-বেল সিন্ড্রোম)।

ACTH প্রতিরোধের সিন্ড্রোম।

পারিবারিক গ্লুকোকোর্টিকয়েডের অভাব১ম প্রকার।

সিন্ড্রোম "3A" (অলগ্রোভ সিন্ড্রোম)।

এন্ড্রোজেন/ইস্ট্রোজেন প্রতিরোধের সিন্ড্রোম এবং অ্যারোমাটেজের ঘাটতি (টেস্টিকুলার ফেমিনাইজেশন সিন্ড্রোম, ইত্যাদি)।

জন্মগত সাধারণীকৃত লিপোডিস্ট্রোফি (লিপোঅ্যাট্রো-

শারীরিক ডায়াবেটিস, সেপ-লরেন্স সিন্ড্রোম, বেরার্ডিনেলি-সিপ সিন্ড্রোম)।

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ I (রেকলিংহাউসেন রোগ)।

ক্লাইনফেল্টার সিন্ড্রোম।

XYY সিন্ড্রোম (জেল বাস্কেটবল টিম সিনড্রোম)

কারণ নির্ণয়

যদি একটি নবজাতকের শরীরের অতিরিক্ত দৈর্ঘ্য থাকে, তবে প্রথম পদক্ষেপটি হওয়া উচিত

প্রথম ধাপ হল মায়ের ডায়াবেটিস খোঁজা। মায়ের ডায়াবেটিস না থাকলে

জন্মগত রোগ বাদ দেওয়া প্রয়োজন, প্রথমত

সোটোস এবং বেকউইথ-উইডেম্যান সিন্ড্রোম সহ।

ডায়াগনস্টিক অ্যালগরিদম

শৈশবে, লম্বা উচ্চতা চিত্রে উপস্থাপিত অ্যালগরিদম অনুসারে নির্ণয় করা হয়। 13-1।

খুঁজে বের করতে ভুলবেন না: পিতামাতা এবং ভাইবোনদের উচ্চতা; জন্মের সময় উচ্চতা এবং ওজন; সারা জীবন বৃদ্ধির হার।

শারীরিক পরীক্ষা

শারীরিক পরীক্ষার সময়, নিম্নলিখিতগুলি করা হয়:

উচ্চতা, বৃদ্ধির হার, শরীরের ওজন পরিমাপ;

ডিসেমব্রায়োজেনেসিসের স্টিগমাটার উপস্থিতির মূল্যায়ন (জন্মগত বৈশিষ্ট্যম্যাক্সিলোফেসিয়াল এলাকা, কান, ইত্যাদি);

বুদ্ধিবৃত্তিক বিকাশ;

432 অধ্যায় 13 নিউরোএন্ডোক্রাইন রোগ

ভাত। 13-1। ডায়াগনস্টিক অ্যালগরিদম।

যৌন বিকাশ;

নীচের শরীরের উপরের শরীরের দৈর্ঘ্যের অনুপাত;

শরীরের দৈর্ঘ্যের সাথে আর্ম স্প্যানের অনুপাত।

ল্যাবরেটরি এবং ইন্সট্রুমেন্টাল স্টাডিজ

অন্তর্ভুক্ত:

ক্যারিওটাইপ নির্ধারণ;

হরমোনাল রক্ত ​​পরীক্ষা(IGF-1, TSH);

হাড়ের বয়স মূল্যায়ন;

আনুমানিক চূড়ান্ত বৃদ্ধির গণনা;

হোমোসিস্টাইনের জন্য প্রস্রাব পরীক্ষা;

আণবিক জেনেটিকগবেষণা

টেবিলে 13-6 রোগ নির্ণয়ের প্রধান নীতিগুলি নির্দেশ করে

লম্বা লম্বা হওয়ার প্রধান রোগ।

টেবিল 13-6। লম্বা উচ্চতার প্রধান রোগ নির্ণয়ের নীতি

	গবেষণা,
রোগ	অনুমতি	ফলাফল
	রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করুন
সোমাটোট্রপিনোমা	গ্রোথ হরমোনের মাত্রা	পটভূমিতে বৃদ্ধি হরমোনের মাত্রা
পিটুইটারি গ্রন্থি	OGTT, MRI/CT এর পটভূমির বিরুদ্ধে	OGTT >2 ng/ml, MRI বা CT-
	পিটুইটারি গ্রন্থি	পিটুইটারি অ্যাডেনোমার লক্ষণ
	ক্যারিওটাইপ নির্ধারণ	অতিরিক্ত সনাক্তকরণ
ক্লাইনফেল্টার		পুরুষদের মধ্যে এক্স ক্রোমোজোম
XYY সিন্ড্রোম	ক্যারিওটাইপ নির্ধারণ	অতিরিক্ত সনাক্তকরণ
		পুরুষদের মধ্যে Y ক্রোমোজোম
হোমোসিস্টিনুরিয়া	হোমোসিস্টাইনের জন্য প্রস্রাব পরীক্ষা	এক ধাপ উপরে
		প্রস্রাবে হোমোসিস্টাইন

অন্যান্য রোগের নির্ণয় যা লম্বা উচ্চতার কারণ হয় বৈশিষ্ট্যগত ক্লিনিকাল ছবি এবং আণবিক জেনেটিক গবেষণার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে।

সাংবিধানিক লম্বা উচ্চতার চিকিত্সা

প্রত্যাশিত উইন্ডো হলে থেরাপি উপযুক্ত বলে মনে করা হয়

তিনটির বেশি স্ট্যান্ডার্ড বিচ্যুতির চূড়ান্ত বৃদ্ধি (ব্যক্তিদের জন্য

ককেশীয় জাতি ছেলেদের জন্য 195 সেমি এবং মেয়েদের জন্য 180 সেমি)। ফার্মাকোথেরাপি নির্ধারণের জন্য ইঙ্গিতগুলি হল:

ইডিওপ্যাথিক স্কোলিওসিস এবং উচ্চ বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত মনোসামাজিক সমস্যা।

লম্বা আকারের চিকিত্সা করার জন্য, প্রাক-বয়ঃসন্ধিকাল বৃদ্ধিকে ধীর করা যেতে পারে।

বৃদ্ধি যাতে সময়মতো বয়ঃসন্ধি কম উচ্চতায় শুরু হয়, বা প্রাক-বয়ঃসন্ধিকাল বৃদ্ধি হ্রাস করে, সূচনাকে ত্বরান্বিত করে

বয়: সন্ধি.

সেক্স হরমোন থেরাপির লক্ষ্য বয়ঃসন্ধির সূত্রপাতকে ত্বরান্বিত করা। যদি চিকিত্সা তাড়াতাড়ি শুরু করা হয়, তাহলে চূড়ান্ত উচ্চতা হ্রাসের সম্ভাবনা বৃদ্ধি পায়। থেরাপি নির্ধারণের সবচেয়ে উপযুক্ত সময় হল প্রিবার্টি

434 অধ্যায় 13 নিউরোএন্ডোক্রাইন রোগ

পিরিয়ড (মেয়েদের হাড়ের বয়স - 10, ছেলেদের জন্য - 12.5 বছর)।

বয়ঃসন্ধি শুরু হওয়ার পর থেরাপি আর তেমন কার্যকর হয় না।

tivna 14 বছরের বেশি বয়সের হাড়ের যৌন হরমোনগুলির প্রশাসন চূড়ান্ত উচ্চতা বৃদ্ধি করতে পারে।

সোমাটোস্ট্যাটিন অ্যানালগ এবং গ্রোথ হরমোন রিসেপ্টর বিরোধীদের সাথে সাংবিধানিক লম্বা উচ্চতার চিকিত্সা এখনও ব্যাপক ক্লিনিকাল অনুশীলনে ব্যবহৃত হয় না।

মেয়েদের চিকিৎসা

সাংবিধানিক লম্বা মেয়েরা নির্ধারিত হয়

ethinyl estradiol মৌখিকভাবে 0.15-0.3 mg প্রতিদিন 1 বার। প্রয়োজনে, রোগীর ওষুধটি ভালভাবে সহ্য করলে ইথিনাইল এস্ট্রাডিওলের ডোজ 0.5 মিলিগ্রাম/দিনে বাড়ানো যেতে পারে। কনের আবেদন-

জুগেটেড এস্ট্রোজেন (7.5-10 মিলিগ্রাম/দিন)ও বেশ কার্যকর

কার্যকর জরায়ুতে রক্তপাত হলে, যৌন হরমোনের চক্রাকার ব্যবহার নির্দেশিত হয়; মাসিক চক্রের 16 থেকে 25 তম দিন পর্যন্ত ইস্ট্রোজেনে মৌখিকভাবে 10 মিলিগ্রাম দিনে 2 বার ডাইড্রোজেস্টেরন যোগ করা হয় বা 16 থেকে 25 দিন পর্যন্ত দিনে একবার নোরেথিস্টেরন মৌখিকভাবে 5 মিলিগ্রাম যোগ করা হয়। মাসিক চক্রের তম দিন। এপিফাইসিস বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত চিকিত্সা চালিয়ে যেতে হবে, অন্যথায়

ইস্ট্রোজেন প্রত্যাহারের পরে বৃদ্ধি অব্যাহত থাকতে পারে।

যদি ইথিনাইল এস্ট্রাদিওল খারাপভাবে সহ্য করা হয় তবে এস্ট্রাডিওল ভ্যালেরেট প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে (ডোজটি 2 থেকে 6 মিলিগ্রাম/দিনে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি করা হয়)।

ছেলেদের চিকিৎসা

অনুশীলনে, টেস্টোস্টেরন ওষুধ দিয়ে ছেলেদের চিকিত্সা করার প্রয়োজন অত্যন্ত বিরল।

টেস্টোস্টেরন (এস্টারের মিশ্রণ) ইন্ট্রামাসকুলারলি 250 মিলিগ্রাম দিনে একবার

সপ্তাহে বা 500 মিলিগ্রাম প্রতি 2 সপ্তাহে একবার 6-12 মাসের জন্য।

অন্যান্য রোগে লম্বা উচ্চতার চিকিত্সা

যৌন হরমোনগুলি সিন-এর বৃদ্ধি সীমিত করতে ব্যবহৃত হয়।

মারফানের ড্রোম।

বেকউইথ-উইডেম্যান এবং সোটোস সিন্ড্রোমের জন্য, লক্ষণীয়

ম্যাটিক চিকিত্সা।

পিটুইটারি সোমাটোট্রপিনোমার চিকিৎসা - দেখুন "Acromegaly এবং pituitary gigantism"।

MEN 2b সিন্ড্রোমের চিকিৎসা - দেখুন "মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম টাইপ 2"।

ক্লাইনফেল্টার সিনড্রোমের চিকিত্সা - দেখুন "বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি সিনড্রোম", "ক্লাইনফেল্টার সিন্ড্রোম" (হাইপারগোনাডাল

ক্রান্তীয় হাইপোগোনাডিজম)।

শর্ট স্টলিং সিনড্রোম

শ্রেণীবিভাগ

ইডিওপ্যাথিক গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি।

ইডিওপ্যাথিক গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি (শাস্ত্রীয়

নিউরোসেক্রেটরি ডিসফাংশন (এনএসডি)।

জৈব উত্সের বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতি: জন্মগত

দেওয়া এবং অর্জিত ফর্ম।

ছোট আকারের অন্যান্য কারণ

ইডিওপ্যাথিক ছোট বড়: পারিবারিক, অ-পারিবারিক।

ক্রোমোসোমাল বিপর্যয় সহ ক্লিনিক্যালি সংজ্ঞায়িত সিন্ড্রোম: টার্নার, ডাউন, গোনাডাল ডিসজেনেসিস।

ক্রোমোসোমাল বিপর্যয় ছাড়াই চিকিৎসাগতভাবে সংজ্ঞায়িত সিন্ড্রোম:সিলভার-রাসেল, নুনান, রেকলিংহাউসেন, ডি ল্যাঞ্জ,

উইলিয়ামস, ব্লুম, প্রাডার-উইলি, রুবিনস্টাইন।

অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা, প্রসব-পরবর্তী ছোট আকারের, স্টিগমাটা ছাড়া।

প্রসবোত্তর ছোট আকারের সাথে অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধির সীমাবদ্ধতা

ক্ষতি, কলঙ্ক সহ: প্রসবকালীন সংক্রমণের কারণে,

মাতৃ ড্রাগ ব্যবহার, ধূমপান বা অ্যালকোহল অপব্যবহার, ইত্যাদি

কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়া: অ্যাকোন্ড্রোপ্লাসিয়া, হাইপোকন্ড্রোপ্লাসিয়া, অস্টিওজেনেসিস ইমপারফেক্টা ইত্যাদি।

হাড়ের বিপাকের রোগ: মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস, মিউকোলিপিডোসিস ইত্যাদি।

বিপাকীয় রোগ: গ্লাইকোজেন স্টোরেজ রোগ,

লিপিড স্টোরেজ রোগ, ফিনাইলকেটোনুরিয়া, ইত্যাদি

আইট্রোজেনিক ছোট আকার।

কারণ নির্ণয়

"বৃদ্ধি পরিমাপ এবং মূল্যায়ন" দেখুন।

প্রকরণের শতকরা সারণী ব্যবহার করে বৃদ্ধির ঘাটতি নির্ধারণ করা হয়।

সাধারণ উচ্চতার পিঁপড়া। সঙ্গে শিশুর বৃদ্ধি বক্ররেখা বিশ্লেষণ

তার চূড়ান্ত উচ্চতার সীমানা বিবেচনা করে, তার পিতামাতার গড় উচ্চতার ভিত্তিতে গণনা করা হয়:

একটি ছেলের জন্য পূর্বাভাসিত চূড়ান্ত উচ্চতা = [(পিতার উচ্চতা + মায়ের উচ্চতা + 13 সেমি)/2] ± 10 সেমি একটি মেয়ের জন্য পূর্বাভাসিত চূড়ান্ত উচ্চতা =

[(পিতার উচ্চতা + মায়ের উচ্চতা - 13 সেমি)/2] ± 10 সেমি।

যদি জন্মের তথ্যের ভিত্তিতে একটি শিশুর এক্সট্রাপোলেটেড চূড়ান্ত উচ্চতা

হাড়ের বয়স বিবেচনায় নিয়ে পরীক্ষার সময় শতকরা কম

গণনাকৃত চূড়ান্ত বৃদ্ধির ব্যবধানের সীমা, তারপর এটি অনুসরণ করে

রোগগতভাবে কম বৃদ্ধি সম্পর্কে কথা বলুন।

কঙ্কালের আনুপাতিকতার মূল্যায়ন সবার আগে গুরুত্বপূর্ণ

ছোট আকারের কারণ হিসাবে কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়ার বিভিন্ন রূপ বাদ দেওয়া। বিশেষ করে, "উপরের/নিম্ন সেগমেন্ট" সহগ এবং আর্ম স্প্যান গণনা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

এপিফিসিল গ্রোথ জোনগুলির ওসিফিকেশন ডিগ্রী বামনতা নির্ণয়ের এবং চূড়ান্ত বৃদ্ধির পূর্বাভাসের একটি গুরুত্বপূর্ণ মাপকাঠি।

প্রাথমিক বৃদ্ধির ঘাটতির সাথে, হাড়ের পরিপক্কতায় বিলম্ব হয় অনুপস্থিত বা হালকা (কঙ্কালের ডিসপ্লাসিয়া, বামনতার সিনড্রোমিক ফর্ম, অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা,

436 অধ্যায় 13 নিউরোএন্ডোক্রাইন রোগ

জেনেটিক ছোট আকার)। গৌণ বৃদ্ধির ঘাটতির জন্য,

বিশেষ করে পিটুইটারি ডোয়ার্ফিজমের জন্য, উল্লেখযোগ্য

কালানুক্রমিক বয়স (>2 বছর) থেকে হাড়ের বয়সে পিছিয়ে থাকা।

মাথার খুলির এক্স-রে পরীক্ষা সেলা টারসিকার আকৃতি এবং আকার এবং মাথার খুলির হাড়ের অবস্থা কল্পনা করার জন্য করা হয়েছে। পিটুইটারি ডোয়ার্ফিজমের সাথে, সেলা টার্সিকা প্রায়শই আকারে ছোট হয়। সেলা টার্সিকার বৈশিষ্ট্যগত পরিবর্তনগুলি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমায় পরিলক্ষিত হয়: স্টের-এর পাতলা হওয়া এবং ছিদ্র-

nok, প্রবেশদ্বার প্রশস্ত করা, supra বা intrasellar foci সাধারণত

বার্তা বর্ধিত ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপের সাথে, বর্ধিত ডিজিটাল ইমপ্রেশন এবং ক্র্যানিয়াল সিউচারের বিচ্যুতি দৃশ্যমান।

এ মস্তিষ্কের সিটি এবং এমআরআইইডিওপ্যাথিক রোগীদের মধ্যে

hypopituitarism রূপগত এবং কাঠামোগত দ্বারা প্রকাশ করা হয়

ট্যুরাল পরিবর্তন: পিটুইটারি গ্রন্থির হাইপোপ্লাসিয়া, পিটুইটারি ডাঁটা ফেটে যাওয়া বা পাতলা হয়ে যাওয়া, নিউরোহাইপোফাইসিসের একটোপিয়া, খালি সেলা সিন্ড্রোম। মস্তিষ্কের সিটি এবং এমআরআই ইন্ট্রাক্রানিয়াল প্যাথলজির (স্পেস-অধিগ্রহণ প্রক্রিয়া) সন্দেহের জন্য নির্দেশিত হয়।

সাংবিধানিক বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং বয়ঃসন্ধি (CGRP) এবং পারিবারিক ছোট উচ্চতা (বা স্বাভাবিক বৈকল্পিক ছোট আকার)

বৃদ্ধি) স্বাভাবিক বৃদ্ধির বিকল্পের ধারণার সাথে খাপ খায়।

জিনগতভাবে প্রোগ্রাম করা বৃদ্ধির সম্ভাবনার কারণে, ছোট আকারের পিতামাতার শিশুরা, একটি নিয়ম হিসাবে, তাদের পিতামাতার মতো একই পরিমাণে ছোট হয়। একটি ইতিহাস সঙ্গে পিতামাতার থেকে শিশুদের

গুরুতর বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং বয়ঃসন্ধি, উচ্চ মাত্রার সম্ভাবনা সহ

এই উন্নয়নমূলক প্যাটার্ন উত্তরাধিকারী হবে.

সিজিআরপি সহ শিশুদের জন্মের সময় স্বাভাবিক উচ্চতা এবং শরীরের ওজন থাকে, 1-2 বছর বয়স পর্যন্ত স্বাভাবিকভাবে বৃদ্ধি পায়, তারপর বৃদ্ধির হার হ্রাস পায়।

এবং বৃদ্ধি বক্ররেখা 3য় পার্সেন্টাইলের সামান্য নিচে

এবং এর সমান্তরাল। হাড়ের বয়স সাধারণত অনুরূপ

বৃদ্ধির বয়স, বৃদ্ধির হার - প্রতি বছর কমপক্ষে 5 সেমি। জন্য নমুনা মধ্যে

উদ্দীপনা GH (>10 ng/ml) এর একটি উল্লেখযোগ্য মুক্তি প্রকাশ করে,

কিন্তু রক্তে GH এর সমন্বিত দৈনিক নিঃসরণ কমে যায়। পু-

বার্ট্যাট স্বাভাবিক, কিন্তু হাড়ের বয়সের ব্যবধানের কারণে বিলম্বিত হয় এবং ছেলেদের মধ্যে 11.5-12 বছর বয়সে, মেয়েদের 10.5-11 বছর বয়সে হাড়ের পরিপক্কতা পৌঁছালে এটি ঘটে। চূড়ান্ত বৃদ্ধি অর্জনের সময় সময় পরিবর্তন করা হয়; চূড়ান্ত বৃদ্ধি সাধারণত হয়

স্বাভাবিক এবং হরমোন থেরাপি ছাড়া।

রিকম্বিন্যান্ট হরমোনগুলির সাথে কার্যকর চিকিত্সার প্রমাণ রয়েছে

সিজিআরপি আক্রান্ত শিশুদের মানবিক বৃদ্ধির একচেটিয়া, অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, পারিবারিক ছোট আকার, টার্নার, রাসেল-সিলভার, প্রাডার-উইলি সিনড্রোম, ফ্যানকোনি অ্যানিমিয়া, ইটসেনকো-কুশিং ডিজিজ, গ্লাইকোজেনোসিস, লিউকেমিয়া এবং মস্তিষ্কের টিউমারের জন্য বিকিরণের পরে একটি শর্ত সহ, কিডনির পরে প্রতিস্থাপন, দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার সাথে,

কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়াস। একই সময়ে, CGRP প্রাপ্ত শিশুদের উচ্চতর চূড়ান্ত বৃদ্ধির কোন নির্ভরযোগ্য তথ্য নেই

গ্রোথ হরমোন দিয়ে চিকিত্সা করা হয় যারা এটি গ্রহণ করেনি তাদের তুলনায়

যে একটি নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে (2-3 বছর) GH এর সাথে চিকিত্সা

উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধির হার ত্বরান্বিত করে।

12 বছরের বেশি বয়সী CCRP আক্রান্ত ছেলেদের ক্ষেত্রে কালানুক্রমিক বয়স থেকে কমপক্ষে 2 বছর হাড়ের বয়সে দেরি হলে, অ্যানাবলিক স্টেরয়েডের (নেরোবোলিল♠, রেটাবোলিল♠) ছোট ডোজগুলির সংক্ষিপ্ত কোর্সের সাথে স্বল্পমেয়াদী চিকিত্সা সম্ভব। যার মধ্যে

শিশুর বৃদ্ধির কঠোর পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন (অন্তত একবার প্রতিবার

6 মাস). যদি হাড়ের পরিপক্কতা দ্রুত অগ্রসর হয়, চিকিত্সা বন্ধ করা হয়।

পিটুইটারি ডোয়ার্ফিজম (সোমাটোট্রপিক অপ্রতুলতা)

সোমাটোট্রপিক অপ্রতুলতা নির্ণয়ের জন্য রক্তে GH-এর একটি একক পরিমাপের কোনো ডায়গনিস্টিক মান নেই কারণ GH ক্ষরণের স্পন্দিত প্রকৃতি এবং অত্যন্ত কম (শূন্য) বেসাল মান পাওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।

এমনকি সুস্থ শিশুদের মধ্যে GH. এ বিষয়ে স্বতঃস্ফূর্ত ড

রক্তে গ্রোথ হরমোনের নিঃসরণ, উদ্দীপনার পটভূমিতে জিএইচ নিঃসরণের শীর্ষস্থান নির্ধারণ করুন, রক্তে IGF এবং তাদের বাঁধাই প্রোটিন পরীক্ষা করুন।

উত্তেজক পরীক্ষাগুলি পার্থক্য করার ক্ষমতার উপর ভিত্তি করে

ny ফার্মাকোলজিক্যাল ওষুধ সোমাটোট্রফ দ্বারা GH এর নিঃসরণ এবং নিঃসরণকে উদ্দীপিত করে। ক্লিনিকাল অনুশীলনে, সর্বাধিক ব্যবহৃত পরীক্ষাগুলি হল ইনসুলিন, ক্লোনিডিন, জিএইচ-রিলিজিং হরমোন, আরজিনাইন, লেভোডোপা, পাইরিডোস্টিগমাইন ব্রোমাইড (সারণী 13-7)।

মোট সোমাটোট্রপিক অপ্রতুলতা নির্ণয় করা হয় যখন উদ্দীপনার পটভূমিতে GH এর সর্বোচ্চ প্রকাশ আংশিকভাবে 7 ng/ml এর কম হয়

উল্লেখযোগ্য ঘাটতি - 7 থেকে 10 ng/ml পর্যন্ত GH মুক্তির শীর্ষে।

জিএইচ-উত্তেজক বহন করার জন্য একটি প্রয়োজনীয় শর্ত

নমুনা - থাইরয়েড গ্রন্থির ইউথাইরয়েড অবস্থা। হাইপোথাইরয়েডিজমের ক্ষেত্রে এটি প্রয়োজনীয়

আমরা 3-4 সপ্তাহের জন্য থাইরয়েড ওষুধের সাথে চিকিত্সার একটি প্রাথমিক কোর্স নিচ্ছি। উপরন্তু, স্থূল শিশুদের উদ্দীপনা একটি হ্রাস GH প্রতিক্রিয়া আছে.

বিভিন্ন পিটুইটারি ফাংশন একযোগে মূল্যায়নের জন্য

tions, বিভিন্ন গির্জার সাথে সম্মিলিত পরীক্ষা পরিচালনা করা সুবিধাজনক-

পোথালামিক রিলিজিং হরমোন [ইনসুলিন + থাইরোট্রপিন-রিলিজিং হরমোন

(TRH) + লুলিবেরিন (LHRH পরীক্ষা), GH রিলিজিং হরমোন + TRH +

এলএইচআরএইচ পরীক্ষা, জিএইচ রিলিজিং হরমোন + কর্টিকোলিবেরিন (সিআরএইচ) +

এলএইচআরএইচ + টিআরএইচ পরীক্ষা]। উদাহরণস্বরূপ, জিএইচ-রিলিজিং হরমোন + থাইরোলিবেরিন + লুলিবেরিন, জিএইচ-রিলিজিং হরমোন (1 μg/কেজি), থাইরোলিবেরিন (7 μg/কেজি, সর্বোচ্চ 400 μg), লুলিবেরিন (100 μg) ক্রমানুসারে ইনট্রাভেন্যুলাসে ইনজেকশনের সাথে পরীক্ষা করার সময় . টিএসএইচ-এর বেসাল নিম্ন স্তরের উপস্থিতি এবং টিআরএইচ-এ টিএসএইচ-এর অনুপস্থিতি বা দীর্ঘায়িত প্রতিক্রিয়ার সংমিশ্রণে টিএসএইচ-এর উপস্থিতি সহগামী সেকেন্ডারি হাইপোথাইরয়েডিজম নির্দেশ করে। LHRH-এ গোনাডোট্রপিন রিলিজ প্রতিক্রিয়ার অনুপস্থিতি (বেসাল স্তরের 2 গুণের বেশি বৃদ্ধি) কমের সাথে একত্রে

সেক্স হরমোনের বেসাল মাত্রা সেকেন্ডারি নির্দেশ করে

হাইপোগোনাডিজম

	অধ্যায় 13 নিউরোএন্ডোক্রাইন রোগ
টেবিল 13-7। সোমাটোট্রপিন-উত্তেজক পরীক্ষা
একটি ওষুধ		পদ্ধতি	ডোজ, পদ্ধতি			ক্ষতিকর দিক
		কর্ম	ভূমিকা
				রক্তের নমুনা
				ভূমিকা
		সক্রিয়করণ	0.1 U/kg, i.v			হাইপোগ্লাইসেমিয়া
		হাইপোথ্যালামিক
		স্কি নিউরন,
		উদ্দীপক
		বৃদ্ধি হরমোন নিঃসরণ
		মুক্তি-
ক্লোনিডিন		নিউরোট্রান্সমিট-	0.15 mg/m2,			ধমনী
		ter, adrenergic				হাইপোটেনশন,
		লজিক্যাল অ্যাগোনিস্ট				তন্দ্রা
		হাইপোথ্যালামিক	1 mcg/kg, i.v.
মুক্তি-		স্কাই রিলিজিং-
লেভোডোপা		নিউরোট্রান্সমিট-
		টের, ডোপামিনার-	(শরীরের ভর
		gic আগে-				মাথাব্যথা
		nist উদ্দীপিত করা-
		কোন মুক্তি	(শরীরের ভর
		STG প্রকাশ করছে-
			(শরীরের ভর
এল-আরজিনাইন		বিপাকীয়				হাইপোগ্লাইসেমিয়া,
হাইড্রোক্লোরো-		উদ্দীপক,				লালতা
		অ্যামিনো অ্যাসিড.
		উদ্দীপিত করে	সমাধান
		মুক্তি
		STG প্রকাশ করছে-
			IV, আধান
			সময়
গ্লুকাগন		আপেক্ষিক	100 µg/m2,
		হাইপোগ্লাইসেমিয়া	সর্বোচ্চ			বমি, দেরী
						হাইপোগ্লাইসেমিয়া

সনাক্তকরণে সবচেয়ে ডায়াগনস্টিকভাবে উল্লেখযোগ্য ধ্রুবক

শিশুদের মধ্যে GH এর ঘাটতি - IGF, বিশেষ করে IGF-1 (somatomedin C) এবং IGF-2।

পিটুইটারি ডোয়ার্ফিজমের চিকিৎসার জন্য, জেনেটিকালি ইঞ্জিনিয়ারড হিউম্যান গ্রোথ হরমোন প্রস্তুতি HRT হিসেবে ব্যবহার করা হয়। বর্তমানে, নিম্নলিখিত সোমাটোট্রপিন প্রস্তুতি রাশিয়ায় ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত:

জেনোট্রপিন ♠ (জেনোট্রপিন♠);

নর্ডিট্রপিন সিমপ্লেক্স♠ (Norditropin Simplex♠);

সাইজেন ♠ (সাইজেন♠);

humatrope ♠ (Humatrope♠);

রাস্তান ♠

ত্বক প্রতিদিন 20:00-22:00 এ।

বৃদ্ধির অঞ্চলগুলি বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত চিকিত্সা চালিয়ে যেতে হবে

সামাজিকভাবে গ্রহণযোগ্য বৃদ্ধি অর্জন।

যখন পিটুইটারি বামনতা অ্যাডেনোহাইপোফাইসিসের হরমোনের একাধিক ঘাটতির সাথে মিলিত হয়, উপযুক্ত

থাইরয়েড ওষুধ (এল-থাইরক্সিন), গ্লুকোকোর্টিকয়েডের সাথে এইচআরটি

dami (হাইড্রোকর্টিসোন), সেক্স স্টেরয়েড।

শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোম (গোনাডাল ডিজেনেসিস)

ছোট আকার সবচেয়ে সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশ

শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোমের ঘটনা। এই সিন্ড্রোমটি প্রাথমিকভাবে অব্যক্ত বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা সহ মেয়েদের মধ্যে সন্দেহ করা উচিত। সিন্ড্রো-এর মোজাইক রূপগুলি বিবেচনা করে-

শেরেশেভস্কি-টার্নার মা (45 ХО/46 ХХ, 45 ХО/46 Х i(Хq), 46

Xi(Xq), 45 XO/46 X, rX, ইত্যাদি) সাধারণ ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির একটি ন্যূনতম সেট বা এমনকি তাদের অনুপস্থিতিতে, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা (উচ্চতা SDS ≤2 SDS) সব মেয়েরই একটি ক্যারিওটাইপ অধ্যয়ন করা প্রয়োজন। ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের প্রথম পর্যায়ে।

শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোমযুক্ত মেয়েদের বৃদ্ধির ধরণটি মাঝারি অন্তঃসত্ত্বা বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়

(নবজাতকের গড় দৈর্ঘ্য এবং শরীরের ওজন প্রায় 1 এসডি

স্বাভাবিক মানের নিচে এবং গড় যথাক্রমে 48.3 সেমি এবং 2800 গ্রাম), তুলনামূলক স্বাভাবিক হারে

জন্ম থেকে জীবনের 3 বছর পর্যন্ত বৃদ্ধি, প্রগতিশীল পতন

শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোমের গড় উচ্চতা

গড় 142.0-146.8 সেমি।

বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা ছাড়াও, ক্লিনিকাল লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত

নবজাতকের সময়কালে হাত ও পায়ের লিম্ফ্যাটিক শোথ,

বিভিন্ন অভিব্যক্তির ডানা আকৃতির ভাঁজ সহ একটি ছোট ঘাড়

নেস, ঘাড়ের পিছনে চুল কম বৃদ্ধি, চোখের পাতার ptosis (সাধারণত

দ্বিপাক্ষিক), মাইক্রোগনাথিয়া, এপিক্যান্থাস, গথিক তালু, বিকৃত

কানের গঠন, ব্যারেল আকৃতির বুকে ব্যাপক ব্যবধানযুক্ত স্তনবৃন্ত, স্কোলিওসিস, কনুইয়ের ভালগাস বিচ্যুতি-

জয়েন্ট, ম্যাডেলুং বিকৃতি, আঙ্গুলের ছোট হওয়া এবং ঘন হওয়া, সাধারণ ডার্মাটোগ্লিফিকস, পেরেক ডিসপ্লাসিয়া, একাধিক পিগমেন্টেড নেভি।

বৃদ্ধি হরমোন উদ্দীপনার জন্য উত্তেজক পরীক্ষাগুলি শুধুমাত্র শেরেশেভস্কি-টার্নার সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে সঞ্চালিত হয়, যাদের

এই সিন্ড্রোমের জন্য বৃদ্ধি বক্ররেখা থেকে বিচ্যুত হয়।

বেশিরভাগ রোগীর শৈশবকালে উদ্দীপনার জন্য স্বাভাবিক বৃদ্ধির হরমোন প্রতিক্রিয়া থাকে। বৃদ্ধির হরমোনের মাত্রা হ্রাস পায়

বয়ঃসন্ধির সময়কাল সম্ভবত নিম্ন স্তরের যৌনতার সাথে যুক্ত